LUOVAT ALAT JA IPR LAPISSA 2011 : selvitys Lapin luovan toimialan yritysten aineettomaan varallisuuteen liittyvistä valmiuksista

Kartoitushanke toteutettiin Lapin liiton rahoittamana Lapin yliopiston oikeustieteiden tiedekunnassa, Varallisuusoikeuden instituutti ICLU:ssa (Institute of Commercial Law at the University of Lapland) 1.3.-31.7.2011. Hankkeen päätavoitteena oli kartoittaa Lapin maakunnassa toimivien luovan toimialan yritysten aineettoman varallisuuden hallintaan liittyviä valmiuksia. Luovan toimialan yrityksissä esiintyy toimialan luonteen vuoksi monia aineettoman varallisuuden tuottamiseen ja hyödyntämiseen liittyviä keskeisiä kysymyksiä, ja yrityksillä havaittiin olevan selkeä tarve tunnistaa ja suojata aineetonta varallisuutta. Luova toimiala määriteltiin hankkeessa yhtenevästi työ- ja elinkeinoministeriön Luovien alojen kehittämisstrategiassa esitettämän määrittelyn kanssa. Kartoitushankkeessa kerättiin aineistoa sekä sähköisten kyselyjen että henkilökohtaisten haastattelujen muodossa. Hankkeessa käytetyt kyselylomakkeet ja haastattelurungot on sisällytetty julkaisuun liitteenä (Liite 1). Aineistoa kerättiin Lapin maakunnassa toimivilta yritysneuvojilta sekä luovan toimialan yrityksiltä ja asiantuntijoilta. Kysely yritysneuvojille (72 kpl) lähetettiin suoraan sähköpostitse Lapin ELY -keskuksen seudullisista yrityspalveluista saatujen yhteystietolistojen perusteella. Yrityksille kyselylomake toimitettiin useiden postituslistojen kautta. Kyselyn lisäksi yritysneuvojia ja yrittäjiä haastateltiin henkilökohtaisesti. Yrittäjien ja yritysneuvojien lisäksi aineistoa kerättiin haastattelemalla luovien alojen asiantuntijoita. Aineiston keräämisen tavoitteena oli kartoittaa alustavasti Lapin alueella toimivien luovan toimialan yrittäjien valmiuksia tunnistaa ja hallita aineetonta varallisuutta. Kaikki hankkeeseen osallistuneet pitivät aineettomaan varallisuuden hallintaan liittyviä oikeudellisia kysymyksiä tärkeinä. Keskeisenä sisällöllisenä tutkimustuloksena tuli suuren kiinnostuksen lisäksi selkeästi näkyviin aineettomaan varallisuuteen liittyvä laaja ja monimutkainen käsiteviidakko. Käsiteviidakon hallitsemiseksi tarvittaisiin selkokielistä ohjeistusta. Lisäksi aineettoman varallisuuden hallintaan liittyviä välineitä ja toimintatapoja olisi hyvä konkretisoida ja avata esimerkkien kautta. Haasteena ei ole niinkään tietoisuuden tai materiaalin puuttuminen, vaan erityisesti oikeudelliseen näkökulmaan liittyvä vaikeaselkoinen termistö ja käytännön toimijoiden näkökulmasta heikko käytettävyys. Toisena keskeisenä aihealueena nousi esiin tarve sopimusosaamisen kehittämiseen luovan toimialan yrityksissä ja toisaalta asiantuntijapalvelujen saatavuus. Kartoituksen aikana kävi ilmi, että Lapissa on kysyntään nähden saatavilla niukasti immateriaalioikeuksiin liittyviä koulutus- ja asiantuntijapalveluita. Valtaosa koulutuksesta sijaitsee Etelä-Suomessa, ja rajalliset markkinat yhdistettynä pitkiin välimatkoihin asettavat rajoituksia erikoistuneiden lakiasianpalvelujen kehittymiselle. Tilanne nähtiin toisaalta mahdollisuutena alueen korkeakoulusektorille. Kartoitushankkeen tuloksena saatiin tuoretta informaatiota luovan toimialan yritysten aineettomaan varallisuuteen liittyvistä haasteista ja mahdollisuuksista sekä suuremmista, tutkimisen arvoisista asiakokonaisuuksista. Tällaisia ovat käsitteiden selkeyttämisen ja käytännön toimijoille suunnattujen materiaalien lisäksi luovan toimialan yritysmuotoihin, esimerkiksi osuuskuntiin ja erilaisiin avoimiin toimintatapoihin liittyvät kysymykset. Oikeudellisen tutkimuksen näkökulmasta vuorovaikutus käytännön toimijoiden kanssa on lisännyt teoriapainotteisella tieteenalalla toimialatuntemusta ja käytännön yritystoimintaa koskevaa informaatiota

Kelan harkinnanvaraisen neuropsykologisen kuntoutuksen toteutuminen ja vaikutukset

Tutkimuksessa selvitettiin Kelan myöntämän harkinnanvaraisen neuropsykologisen kuntoutuksen kohderyhmiä sekä kuntoutujien ja ammattilaisten näkemyksiä kuntoutuksen tarpeesta, tavoitteista ja vaikutuksista. Kelan harkinnanvaraista neuropsykologista kuntoutusta 1/2015–6/2016 saaneille postitettiin kysely, ja kuntoutujilta pyydettiin lisäksi lupa käyttää kuntoutusdokumentteja Kelan asiakastietojärjestelmästä. Ammattilaisten eli kuntoutussuosituksia tekevien neuropsykologien ja psykologien, kuntoutusta toteuttavien neuropsykologien sekä Kelan asiantuntijoiden kyselyt kerättiin sähköisesti. Lisäksi tutkimuksen yhteydessä järjestettiin työpaja, jossa koostettiin kysely- ja asiakirja-aineiston tuloksia. Aineisto koostuu 32 kuntoutujan kyselyvastauksista, Kelan asiakastietojärjestelmästä kerätystä kuntoutujien asiakirja-aineistosta, 34:n kuntoutusta toteuttaneen ja 69:n sitä suositelleen psykologin tai neuropsykologin ja 30 Kelan asiantuntijan vastauksista. Kuntoutujien ja kuntoutusta toteuttavien neuropsykologien mukaan Kelan harkinnanvarainen neuropsykologinen kuntoutus kohentaa kuntoutujien työ- ja opiskeluedellytyksiä. Kuntoutujat ja ammattilaiset katsoivat kuntoutuksen olevan hyödyllisintä kuntoutujien oman tilanteen ymmärtämisen ja hyväksymisen, opiskelutaitojen, arjen hallinnan sekä yleisen elämänlaadun kannalta. Ammattilaiset katsoivat kuntoutusmuodon soveltuvan erityisesti nuorille, joilla on kehityksellisiä neuropsykologisia vaikeuksia. Toisaalta erityisesti asiakirja-aineisto osoitti, että kuntoutusmuotoa käytetään osana monenlaisia kuntoutuspolkuja. Tutkimuksen perusteella kuntoutusmuodon kehittämiskohteiksi nousivat erityisesti kuntoutukseen hakeutumisen käytännöt sekä kuntoutuksen raportointikäytännöt. Lisäksi moni taho nosti esiin kuntoutusmuodon taloudellisen tuen matalan tason, jonka katsottiin heikentävän kuntoutuksen tasa-arvoista saatavuutta. Sekä kyselytutkimuksen että hankkeen yhteydessä järjestetyn työpajan myötä nousi vahvasti esiin tarve parantaa Kelan harkinnanvaraisen neuropsykologisen kuntoutuksen saatavuutta koko maassa.peerReviewedVertaisarvioit

Cytokine expression in rhinovirus- vs. respiratory syncytial virus-induced first wheezing episode and its relation to clinical course

Rhinovirus (RV) and respiratory syncytial virus (RSV) are common causes of bronchiolitis. Unlike an RSV etiology, an RV etiology is associated with a markedly increased risk of asthma. We investigated the cytokine profiles of RV- and RSV-induced first wheezing episode and their correlation with prognosis. We recruited 52 sole RV- and 11 sole RSV-affected children with a severe first wheezing episode. Peripheral blood mononuclear cells (PBMCs) were isolated during acute illness and 2 weeks later and stimulated in vitro with anti-CD3/anti-CD28. Culture medium samples were analyzed for 56 different cytokines by multiplex ELISA. Recurrences were prospectively followed for 4 years. In adjusted analyses, the cytokine response from PBMCs in the RV group was characterized by decreased expression of interleukin 1 receptor antagonist (IL-1RA), interleukin 1 beta (IL-1 beta), and monocyte chemoattractant protein-1 (MCP-1) and increased expression of eosinophil chemotactic protein 2 (eotaxin-2), thymus- and activation-regulated chemokine (TARC), and epithelial-derived neutrophil-activating peptide 78 (ENA-78) in the acute phase and increased expression of fractalkine in the convalescent phase compared to those in the RSV group. An analysis of the change in cytokine expression between study points revealed an increased expression of fractalkine and IL-1 beta and decreased expression of I-309 (CCL1) and TARC in the RV group compared to those in the RSV group.. Considering hospitalization time, a significant non-adjusted group x cytokine interaction was observed in the levels of interferon gamma (IFN-gamma), macrophage-derived chemokine (MDC), IL-1RA, and vascular endothelial growth factor (VEGF), indicating that a higher expression of cytokine was associated with shorter hospitalization time in the RSV group but not in the RV group. A significant interaction was also found in interleukin 6 (IL-6), but the cytokine response was not associated with hospitalization time in the RSV or RV group. In the RV group, increased expression of I-309 (CCL1) and TARC was associated with fewer relapses within 2 months, and decreased expression of interleukin 13 (IL-13) and increased expression of I-309 (CCL1) were associated with less relapses within 12 months. Differences in cytokine response from PBMCs were observed between RV- and RSV-induced first severe wheezing episode. Our findings also reveal new biomarkers for short- and medium-term prognosis in first-time wheezing children infected with RV or RSV.Peer reviewe

Clinical Spectrum and Geographic Distribution of Keratitis Fugax Hereditaria Caused by the Pathogenic Variant c.61G>C in NLRP3

Publisher Copyright: © 2021 The Author(s)PURPOSE: To chart clinical findings in individuals with keratitis fugax hereditaria (KFH) and the geographic distribution of their ancestors. DESIGN: A prospective cross-sectional study. METHODS: This study took place in a tertiary referral center with a cohort of 84 Finnish patients (55% female) from 25 families with the pathogenic nucleotide-binding domain, leucine-rich repeat (NLR) family pyrin domain containing 3 (NLRP3) variant c.61G>C. Observation procedures and main outcome measures were Sanger sequencing, clinical examination, corneal imaging, and a questionnaire regarding symptoms, quality of life, treatment, and comorbidities. RESULTS: The oldest members in each family were born in Ostrobothnia in Western Finland or in Southwestern Finland with historical ties to Sweden. One carrier was asymptomatic. Most (77%, 46/60) experienced their first attack between age 6 and 20 years. Three-quarters had unilateral attacks 3 to 5 times annually, primarily triggered by cold wind or air, or stress. Eighty percent (48/60) reported ocular pain (median, 7 on scale 1-10), conjunctival injection, photophobia, foreign body sensation, and tearing during attacks. Visual blur occurred in 75% (45/60) and 91% (55/60) during and after the attack, respectively, for a median of 10 days (range, 1 day-2 months). Forty-seven percent (39/60) had corneal oval opacities with irregular tomography patterns and mild to moderate decrease (20/60 or better) in best-corrected visual acuity that improved with scleral contact lenses. Except for headache in 40%, systemic symptoms were absent during the attacks. CONCLUSIONS: Symptoms and signs of KFH are restricted to the anterior segment of the eye and vary widely between individuals. We recommend scleral contact lenses as the first-line treatment for reduced vision. Allele frequencies suggest that KFH goes unrecognized in Sweden and populations with Scandinavian heritage.Peer reviewe

Cytokine expression in rhinovirus- vs respiratory syncytial virus-induced first wheezing episode and its relation to clinical course

Rhinovirus (RV) and respiratory syncytial virus (RSV) are common causes of bronchiolitis. Unlike an RSV etiology, an RV etiology is associated with a markedly increased risk of asthma. We investigated the cytokine profiles of RV- and RSV-induced first wheezing episode and their correlation with prognosis. We recruited 52 sole RV- and 11 sole RSV-affected children with a severe first wheezing episode. Peripheral blood mononuclear cells (PBMCs) were isolated during acute illness and 2 weeks later and stimulated in vitro with anti-CD3/anti-CD28. Culture medium samples were analyzed for 56 different cytokines by multiplex ELISA. Recurrences were prospectively followed for 4 years. In adjusted analyses, the cytokine response from PBMCs in the RV group was characterized by decreased expression of interleukin 1 receptor antagonist (IL-1RA), interleukin 1 beta (IL-1β), and monocyte chemoattractant protein-1 (MCP-1) and increased expression of eosinophil chemotactic protein 2 (eotaxin-2), thymus- and activation-regulated chemokine (TARC), and epithelial-derived neutrophil-activating peptide 78 (ENA-78) in the acute phase and increased expression of fractalkine in the convalescent phase compared to those in the RSV group. An analysis of the change in cytokine expression between study points revealed an increased expression of fractalkine and IL-1β and decreased expression of I-309 (CCL1) and TARC in the RV group compared to those in the RSV group.. Considering hospitalization time, a significant non-adjusted group × cytokine interaction was observed in the levels of interferon gamma (IFN-γ), macrophage-derived chemokine (MDC), IL-1RA, and vascular endothelial growth factor (VEGF), indicating that a higher expression of cytokine was associated with shorter hospitalization time in the RSV group but not in the RV group. A significant interaction was also found in interleukin 6 (IL-6), but the cytokine response was not associated with hospitalization time in the RSV or RV group. In the RV group, increased expression of I-309 (CCL1) and TARC was associated with fewer relapses within 2 months, and decreased expression of interleukin 13 (IL-13) and increased expression of I-309 (CCL1) were associated with less relapses within 12 months. Differences in cytokine response from PBMCs were observed between RV- and RSV-induced first severe wheezing episode. Our findings also reveal new biomarkers for short- and medium-term prognosis in first-time wheezing children infected with RV or RSV

In Vivo Corneal Confocal Microscopy and Histopathology of Keratitis Fugax Hereditaria from a Pathogenic Variant in NLRP3

Purpose To apply in vivo corneal confocal microscopy (IVCM) to study the pathogenesis of keratitis (keratoendotheliitis) fugax hereditaria, an autosomal dominant cryopyrin-associated periodic keratitis, associated with the c.61G>C pathogenic variant in the NLRP3 gene, in its acute and chronic phase, and to report histopathological findings after penetrating keratoplasty. Design Observational case series Methods Study population: Six patients during an acute attack, 18 patients in the chronic phase, and one patient who underwent penetrating keratoplasty.Intervention: Sanger sequencing for the NLRP3 variant c.61C>G. Clinical examination, corneal photography, IVCM, light microscopy and immunohistochemistry. Main Outcome Measures: IVCM and histopathological findings. Results During the acute attack, hyperreflective cellular structures consistent with inflammatory cells transiently occupied the anterior to middle layers of the corneal stroma. Other corneal layers were unremarkable. With recurring attacks, central oval stromal opacities accumulated. IVCM revealed that they contained long hyperreflective needle-shaped structures in extracellular matrix. By light microscopy, the anterior half of the stroma displayed thin and finely vacuolated lamellae, and keratocytes throughout the stroma were immunopositive for syndecan. Conclusions The acute attacks and chronic stromal deposits mainly involve the anterior to middle layers of the corneal stroma, and the disease is primarily a keratitis rather than a keratoendotheliitis. IVCM shows that inflammatory cells invade only the stroma during an acute attack. IVCM and light microscopic findings suggest that the central corneal opacities represent gradual deposition of extracellular lipids. The disease could make a good in vivo model to study activation of the NLRP3 inflammasome in cryopyrin-associated periodic syndromes.Peer reviewe

Atopic asthma after rhinovirus-induced wheezing is associated with DNA methylation change in the SMAD3 gene promoter

Abstract Children with rhinovirus-induced severe early wheezing have an increased risk of developing asthma later in life. The exact molecular mechanisms for this association are still mostly unknown. To identify potential changes in the transcriptional and epigenetic regulation in rhinovirus-associated atopic or nonatopic asthma, we analyzed a cohort of 5-year-old children (n = 45) according to the virus etiology of the first severe wheezing episode at the mean age of 13 months and to 5-year asthma outcome. The development of atopic asthma in children with early rhinovirus-induced wheezing was associated with DNA methylation changes at several genomic sites in chromosomal regions previously linked to asthma. The strongest changes in atopic asthma were detected in the promoter region of SMAD3 gene at chr 15q22.33 and introns of DDO/METTL24 genes at 6q21. These changes were validated to be present also at the average age of 8 years.Peer reviewe